Leczenie zespołu Cushinga

W 1912 roku Harvey Cushing (1864-1939 gg ..) po raz pierwszy opisał obraz kliniczny choroby jako endogennego hypercorticoidism. Hyperkortytsyzmom zwany syndrom Cushinga lub zespół kliniczny spowodowanego nadmierną endogennych lub egzogennych długotrwałego stosowania kortykosteroidów. Choroba ta jest bardzo poważne, ponieważ wczesne leczenie zespołu Cushinga w diagnozie jest ważne.

Zespół Cushinga: Opis

Patologiczne zmiany zachodzące w zespole Cushinga w większości układów i narządów w organizmie ludzkim, rezultaty, głównie kortyzolu nadprodukcji. Stężenie Nefiziolohicheskoho kortyzolu jest w stanie zapewnić efekt katabolycheskoe na strukturę białka macierzy i większość tkanek, kości, skóry, narządów wewnętrznych, mięśni i mięśnia sercowego (w tym mięśni gładkich). W rezultacie, tkanki stopniowo tworzy wyraźny zanik i zmiany zwyrodnieniowe.

{LikeAndRead}

Aktywny stymulacji glikolizy i glukoneogenezy w wątrobie i mięśniach prowadzi do zaburzeń metabolizmu węglowodanów, co z kolei prowadzi do rozwoju cukrzycy jest hiperglikemia steroidowych. Nadmiar kortyzolu wpływa na metabolizm tłuszczów i działa w kompleksie W niektórych częściach ciała, które przyczynia się do pojawienia się i inne tłuszcze atrofii. Wyjaśnienie jest bardzo proste: różne działy tłuszczowe mają różną wrażliwość na glikokortykosteroidy.

Poza zespołem Cushinga charakteryzującej zaburzeń elektrolitowych (Hipernatremia, hipokaliemia), które pojawiają się po wpływem nadmiaru kortyzolu na nerki. Konsekwencją zaburzeń elektrolitów przebiega miopatię (zwłaszcza kardiomiopatię) i pojawienie się nadciśnienia. Ponadto prowadzi to do powstawania zaburzeń rytmu serca i niewydolności serca. Hlyukokartikoidy mają również działanie immunosupresyjne, które powoduje podatność organizmu na różnego rodzaju infekcje.

Zespół Cushinga może występować wariant. Jednakże, najczęściej egzogenny hypercorticoidism, która jest utworzona ze stosowaniem glukokortykoidów.

Objawy zespołu Cushinga

Do diagnozy zespołu Cushinga jest bardzo ważne badanie pacjenta. Zdecydowana większość osób (90%) zespołu Cushinga są otyłe ( "otyłość typu Kushingoid"), które mają tłuszcz odkłada się na klatce piersiowej, brzucha, pleców (zwany "menopauzalnym garb"), szyję i twarz. Ten ostatni sposób staje się księżyc, stając się fioletowo-czerwony kolor, a czasami niebieskawy odcień. To zjawisko nazywane jest "matronizm". Ponadto, tkanki tłuszczowej skóry, a tył dłoni staje się cieńsza, co nie jest typowe dla innych rodzajów otyłości. Ponadto, osoby cierpiące na syndrom Cushing'a, nawet w przypadku braku otyłości obserwowano nieregularny rozkład tłuszczu.

Najsilniejszy zanik mięśni nóg i pasa barkowego, również oznaczone atrofię mięśni ud i pośladkowych, zatytułowany "skośne pośladki." Atrofii mięśni stworzyć wielki ruch niedogodności utrudniających, zwłaszcza gdy próbuje wstać lub usiąść człowieka. Mięśnie przedniej ściany jamy brzusznej i zmniejszenie rozmiaru ( "żaby żołądka"), w wyniku przepukliny Linia Biała jest widoczny występ.

U pacjentów z endogennych hyperkortytsyzmom cienki skóry, staje się sucha, łuszcząca się, w niektórych obszarach, pocenie się. Ponadto zajmuje kolor wzór marmuru wyraźnie widoczne naczyń. W wyniku upadku znaków skóry kolagenu i elastycznych pojawić progresywne otyłości - stretching zespołów. Rozstępy są zazwyczaj fioletowe lub fioletowo-czerwony kolor i są umieszczone na skórze piersi, brzucha, ramion i wewnętrznej stronie ud. Rozstępy dotrzeć do kilku centymetrów szerokości. W zespole Cushinga charakteryzuje się wysypką typu trądziku i dużej liczby małych krwawień podskórnych. Czasami ta choroba i AKHT-ektopiyovanomu zespół pojawia przebarwienia. W tym ostatnim zespołem raczej umiarkowaną otyłością (czasami nieistniejąca) melanodermyya wyraża się bardzo mocno.

Najczęstszą komplikacją zespół Cushinga jest osteoporoza - to foriruetsya u 90% pacjentów. Większość innych zmian lędźwiowego kręgosłupa i klatki piersiowej, wysokość kręgów zmniejsza wystąpić złamania kompresyjne. Na rentgenowskie mogą być postrzegane w pełni odsłania ciało kręgów na tle wyraźnie odróżnić płyt końcowych. Zjawisko to nazywa się "szkło kręgosłup". Złamania towarzyszące silny ból, objawy często tworzą korzenie ucisku rdzenia kręgowego. W połączeniu z zanikiem mięśni z tyłu, co prowadzi do rozwoju skoliozy i kifoskolioza. Obecność zespołu Cushinga u dzieci prowadzi do opóźnienia w rozwoju dziecka, a nadmiar glikokortykoidów hamuje rozwój nasady chrząstki.

Poprzez wpływ katabolicznych steroidów na zawał mięśnia, rozwój nadciśnienia tętniczego i zmian elektrolitowych kardiomiopatii występuje. Kardiomiopatia charakteryzuje się zaburzenia rytmu serca (uderzenia, migotanie przedsionków) oraz niewydolności serca, która często powoduje śmierć.

choroby ośrodkowego układu nerwowego Cushing istnieją różne objawy - z letargu do sterydów psychoza, depresja do euforii. Większość mała skarga nie spełnia ciężkość choroby.

U niektórych pacjentów (10-20%), obserwuje się tworzenie się sterydami cukrzyca, co występuje dość łatwo i przesunięcie terapię dietą oraz z leków obniżających poziom cukru we krwi.

Z powodu nadmiernego wydzielania androgenów nadnerczowych u kobiet może wystąpić nadmierne owłosienie, to znaczy, nadmierny wzrost włosów (męskiego). Dodatkowo, nadmiar androgenów honadolyberyna powoduje brak miesiączki.

Zespół Cushinga Leczenie

Leczenie zespołu odbywa się za pomocą jednej z następujących metod:

  • Po zdiagnozowaniu choroby określone inhibitory steroidogenezy Method - amynohlyutetymyd, hlodytan.
  • Jeśli endogenna hyperkortytsyzme utworzona gruczolaka, prowadzona jest operacja w celu usunięcia kortitropinomy mózgową. Kiedy wystąpi ta technika remisji u 90% pacjentów.
  • W przypadku braku gruczolaka przysadki mianowanego protonoterapiya.
  • W kortykosteroma mianowany nadnerczy adrenalektomię. Jeśli zespół Cushinga przebiega ciężko, przepisać kompleksowe leczenie - protonoterapiya i jednostronną adrenalektomię, zmniejszając nasilenie choroby.
  • Zaleca się leczenie objawowe i choroba Cushinga, która bierze narkotyki hipotenzitivnyh płynie potasu na osteoporozę, leki hipoglikemizujące.