Przyczyną choroby amyloidoza

amyloidoza

- grupy chorób, w których białko zwane amyloidu gromadzi się w narządach i tkankach. Akumulacja może występować w jednej lub narządzie w organizmie. złogi amyloidu może uderzyć żadnego narządu lub tkanki.

Amyloidozy: powodem choroby.

Istnieją trzy główne typy skrobiawicy:

  • Pierwotne amyloidoza jest najbardziej rozpowszechnioną formą. Pojawia się, gdy szpik kostny wytwarza zbyt wiele z niektórych fragmentów przeciwciał, białek, które gromadzą się we krwi i są zdeponowane w tkankach.
  • Rodzina (dziedziczne) amyloidoza, forma genetyczna choroba jest przekazywana w rodzinach, które często wpływa na nerwy i nerki.
  • Wtórnej skrobiawicy rozwija się przewlekłe zakażenia lub choroby zapalne, takie jak gruźlica lub reumatoidalnego zapalenia stawów.

Zlokalizowane skrobiawica związana ze starzeniem się, ale może wystąpić w każdym wieku. Dwa powszechne schorzenia związane z umiejscowionego skrobiawicy - drugi typ cukrzycy (gdzie białko zbiera się w trzustki) oraz choroba Alzheimera (gdzie białko zbiera się w mózgu). Beta2 mikrohlobulinovyy amyloidoza występuje u osób cierpiących na niewydolność nerek, pacjent jest poddawany dializie przez długi czas.

{LikeAndRead}

Oznaki i objawy.

Oznaki i objawy amyloidozy zależy od lokalizacji i wielkości złogów amyloidowych. Oznaki i objawy amyloidozy pierwotnej może być niejasne i zawiera następujące elementy:

  • Ból serca i arytmii serca - więcej niż jedna trzecia pacjentów z chorobami serca;
  • udar mózgu;
  • Zaburzenia nerek, w tym niewydolność nerek;
  • Choroby przewodu pokarmowego, takie jak perforacja, krwawienie, wolno przesuwając odpadów przez przewód pokarmowy, blok;
  • Zwiększona wątroby;
  • Zmniejszenie funkcję śledziony;
  • Ograniczenie funkcji nadnerczy i innych gruczołów wydzielania wewnętrznego;
  • Choroby skóry, takie jak przebarwienia, krwawienie w skórze wokół oczu i łatwy pomyatost;
  • Zaawansowane językiem, czasem obrzęk pod szczęką, duszność i bezdech senny;
  • problemy z płucami;
  • Obrzęk stawów barkowych (naramienniki może wyglądać pod skórą);
  • krwawienie;

Oznaki i objawy dziedziczne amyloidozy może zawierać następujące elementy:

  • Zaburzenia układu nerwowego;
  • problemy żołądkowo-jelitowe, takie jak biegunka i utrata masy ciała;
  • Problemy z sercem;
  • Tunel zespół nadgarstka;
  • Choroba nerek, choć jest mniej powszechne niż podstawowy amyloidoza;

Oznaki i objawy wtórnej amyloidozy może zawierać następujące elementy:

  • Choroba nerek, co może prowadzić do niewydolności nerek, co powoduje śmierć w 40 - 60% przypadków;
  • Zwiększona wątroby;
  • śledziony;
  • Problemy z sercem - rzadkie i mniej dotkliwe niż w przypadku innych form amyloidoza.

Większość ludzi, którzy są z rozpoznaniem wtórnej amyloidozy związane były choroby zapalnej przez dziesięć lat lub więcej.

Przyczyny tej choroby.

Nikt nie zna dokładnej przyczyny amyloidoza, ale może być kilka przyczyn tej choroby. Dziedziczna amyloidoza jest wynikiem zmian genetycznych, które powodują, że organizm produkuje nieprawidłowych białek. Badacze uważają, że z wiekiem następuje uszkodzenie ciała zwiększa się, co z kolei powoduje chorobę. Takie uszkodzenie może wynikać z wykorzystania tlenu i wolnych rodników. Amyloidu prawdopodobnie powstał w ludzi, którzy mają problemy z układem odpornościowym.

Kto jest najbardziej podatne na ryzyko?

Poniżej znajdują się kategorie ludzi, którzy są w grupie zwiększonego ryzyka wystąpienia amyloidozy:

  • Mężczyźni narażone na największe ryzyko choroby;
  • Osoby w wieku powyżej 50 lat. Nawet u osób z dziedziczną form złogi amyloidu są bardzo poważne;
  • Chorób wpływających komórek plazmatycznych wytwarzających przeciwciała we krwi (na przykład, szpiczak mnogi, złośliwy chłoniak, łagodną monoklonalną makroglobulinemia Waldenstroma lub hammapatiya);
  • Przewlekłe choroby zakaźne i choroby zapalne (takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, choroba zapalna jelita grubego, rodzinną gorączkę śródziemnomorską lub zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa);
  • Dializa;
  • Dziedziczona zmian genetycznych, które mają wpływ na reprodukcję białka w organizmie.

Diagnostyka.

Twój lekarz może zdiagnozować amyloidozy na podstawie objawów robiąc badanie fizykalne, w tym krwi i moczu. Lekarz może ostatecznie diagnozowania skrobiawicy, co biopsji z igłą przy małej ilości tkanki do badania na obecność amyloidu. W dziedziczna amyloidoza, testy DNA można zidentyfikować zmiany genetyczne, które spowodowały chorobę. Specjalne badania rentgenowskie próbek tkanek mogą wykazywać strukturę złogów amyloidu. W zależności od objawów przedmiotowych i podmiotowych. Lekarz może stosować inne testy, aby dowiedzieć się więcej na temat swojej choroby, takie ciała są dotknięte, czy twój stan pogarsza się jeszcze bardziej.

Możliwe powikłania.

Większość ludzi z pierwotnym skrobiawicy umiera w ciągu dwóch lat od diagnozy, zwykle z powodu niewydolności serca, mocznica (akumulacji toksycznych produktów ubocznych w krwi) lub innych powikłań. Około 20% żyje 5 lat lub więcej. Wraz z wtórnej amyloidozy większość ludzi żyje 5 - 10 lat. Przeżycie zależy od choroby podstawowej poddaje się obróbce. Dziedzicznej skrobiawicy, obróbki zależy od rodzaju mutacji genu. Niektórzy ludzie żyją przez 15 lat po chorobie.

Po diagnozie, lekarz może przeprowadzać testy sprawdzające poziom białka związane materii, wielkości i lokalizacji złogów amyloidowych, progresji choroby i skuteczności leczenia.