Twardzina układowa płuc

Twardzina układowa jest rozproszony choroby tkanki łącznej, co przejawia się postępujące choroby narządów wewnętrznych i skóry. Podobnie jak zarostowe typu patologia naczyniowa endarteriolita wspólnych zaburzeń naczynioskurczowe. Przyczyną tej choroby wciąż nie jest jasne. Uważa się, że stwardnienie układowe - choroby, która dziedziczy i pochodzenia wirusowego. Twardzina układowa płuc - bardzo niebezpieczna choroba.

Manifestacją twardziny układowej płuc

Obecnie, główną przyczyną śmierci w tym choroby jest płuc. Zidentyfikować go w dwóch trzecich pacjentów, co najmniej. Okazuje się, większość z dusznością w którym każdy ruch, czasami jest suchy kaszel. Czasami objawy te występują w pneumosclerosis nieobecności i zwłóknienie, w przeciwieństwie do tego, może nastąpić niemal objawów.

{LikeAndRead}

To typowe objawy twardziny w płucach. Płucne ostre zmiany klinicznie objawia się jak zapalenie płuc. W tej szybko postępującym włóknieniem, która pojawia się w pierwszym roku. Zmiany w płucach powoli rozwija przewlekłe choroby od wielu lat, wraz ze stopniowym powstania mechanizmów kompensacyjnych. To wyjaśnia, dlaczego rzadko serce płucne rozwija się twardziny.

Niektóre osoby z twardziną układową są wyświetlane w dolnej płuc dwustronnej świszczący oddech. Czasami, ale mogą wystąpić u pacjentów z ograniczeniem dróg przepływu, ze względu na poważne uszkodzenia skóry tułowia. Pokarmowego refleks, który występuje, gdy atonia w dolnej części przełyku może być przyczyną zapalenia płuc wskutek aspiracji.

Powikłania twardziny układowej łagodnego

Zwłóknienie w tej chorobie mogą powodować bardzo poważne powikłania - bakteryjne lub wirusowe zapalenie płuc. Ponadto, zwiększa ryzyko zwłóknienia bronhioloalveolyarnoho, ovsyanokletochnyy i raka płaskonabłonkowego. W badaniu koncert oddechowego zmniejsza podatność płuc i zmniejszenie pojemności życiowej (pojemność życiowa). Niska PaO2 podczas załadunku i zmniejszyć zdolność dyfuzji mowie ciała naruszenia wymiany gazowej. Nie obserwuje się radiograficzne oznaki zmian chorobowych w płucach ten sposób.

W twardziny układowej na zdjęcia rentgenowskie mogą wystąpić dribnovohnyschevi wielokrotnego cienia liniową lub odcień. W celu wykrycia wczesnych zmian w płucach za pomocą płukania oskrzelowo i TK o wysokiej rozdzielczości. W cieczy w pęcherzyków płucnych, co uzyskuje się przez płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, duża liczba neutrofili, makrofagów i eozynofilów.

Ze względu na czas (czasem lat) po wystąpieniu u niektórych pacjentów z twardziną układową rozwija akroskleroticheskoy postać nadciśnienia płucnego. Wynika to z niedrożnością tętnic płucnych i artiriol które spowodowały przerostu i zwłóknienia miedzi błony wewnętrznej. Klinicznie objawia się nadciśnienie płucne duszność, dalszy rozwój prawokomorowej niewydolności serca. W tej chorobie, niestety, ludzie żyją około dwóch lat.

Leczenie choroby płuc

W twardziny układowej towarzyszą uszkodzenia płuc, leczenie jest inna niektóre funkcje. W leczeniu cytostatykami powołany, kortykosteroidy i inne środki, które są zwykle zawarte w tej formie terapii jest kolagen. Świeże zmiany w płucach pod wpływem leczenia może podlegać częściowej regresji.

Leczenia nadciśnienia płucnego, które występuje w twardzina układowa akroskleroticheskoy kształcie nieskuteczne. Niższe antagoniści potasowe funkcji płuc i serca Odporność naczyniowa poprawie, ale szybko przestanie działać. Większość osób z nadciśnieniem płucnym w matrycy twardziny. Czasami, aby zapobiec niszczeniu innych przeszczepów płuc za pomocą skomplikowanych lub serca - płuc.