Ziarniniak Wegenera dróg oddechowych

ziarniniak Wegenera odnosi się do chorób ogólnoustrojowych. Objawia się martwicze zapalenie naczyń ziarniniakowe. Najczęstszym jest uogólniona postać, która atakuje płuca, górne drogi oddechowe i nerki. U około 20% pacjentów cierpiących z powodu ograniczonej postaci ziarniniaka Wegenera, wraz z płuc i górnych dróg oddechowych. Choroba ta może rozwinąć u osoby w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy to osób w wieku od 30 do 50 lat. Mężczyźni i kobiety cierpią jednakowo.

przyczyny

Etiologia choroby nie jest jeszcze jasne. Ziarniniak Wegenera dróg oddechowych mogą być wywołane przez ostre infekcje dróg oddechowych, uszkodzenia ciała, chłodzenie, nietolerancji leków itd nasłonecznienie jest chorobą ogólnoustrojową, rozległe ziarniniakowate reakcji głównie w narządach oddechowych. Wszystko wskazuje na to, mechanizmów chorób autoimmunologicznych.

{LikeAndRead}

objawy

Choroba dotyczy przede wszystkim mężczyzn. Zaczyna wpływa na górne drogi oddechowe, uporczywy katar z sero-sanious, wydzieliny ropnej, krwawienie z nosa. Może być objawy innych narządach do górnych dróg oddechowych. Wszelkie uszkodzenia drzewa tchawiczo jest uporczywy kaszel, krwawe plwociny, ropna, ból w klatce piersiowej. Następnie choroba przechodzi w stadium uogólnienia, gdy obraz kliniczny polisyndromne. W pacjent ma gorączkę, zapalenie wielostawowe migracyjnych, może i bóle mięśni i stawów, zmiany skórne, towarzyszy martwicze owrzodzenia na twarzy. Patognomoniczny znaki są hnoynonekroticheskih i yazvennonekroticheskih nieżyt nosa, zapalenie nosogardzieli, zapalenie zatok, zapalenie krtani. Lung badanie rentgenowskie ujawnia ogniskowej zapalenie płuc i spuścić powstawaniu ubytków i abstsedyrovanyem. Na tym etapie rozwoju nerek, zapalenie kłębuszków nerkowych i rozproszone postępującej niewydolności nerek.

diagnostyka

Badania laboratoryjne są niespecyficzne ziarniniaka Wegenera. Są oznaką zapalenia leukocytoza, wskaźnik podwyższonej OB i więcej. Śmierć pacjentów jest krwawienie z płuc lub niewydolność nerek. ziarniniak Wegenera jest trudny do wykrycia we wczesnym okresie i choroby objawia się zaburzeniami oddechowymi. U takich pacjentów, biopsja regionu nosogardzieli (błony śluzowej górnego odcinka dróg oddechowych) ujawnił ziarniniakowate patologia rozwija charakter.

leczenie

Bez odpowiedniej Info leczenia ziarniniaka Wegenera zły. Około 90% pacjentów umiera w ciągu 2 lat. Jeśli objawy uszkodzenia nerek średnia długość życia wynosi około 5 miesięcy. W tej chorobie, kortykosteroidy mianowany zapewniając słaby efekt. Jednak mogą one znacznie poprawić chorego oka i zapalenie stawów. Podstawowym lekiem w leczeniu ziarniniaka Wegenera jest cyklofosfamid. Lek ten podaje się doustnie w dawce dobowej tłumaczenia 2 mg / kg masy ciała, przeciętnie 150 mg dziennie. Z chorobą postępującą szybko lek wstrzykuje się w pierwszych dniach. Cyklofosfamid zwykle w połączeniu z prednizonem, gdy występują objawy ogólnoustrojowe, zniszczenie stawów, oczu, skóry i nerek. Pierwszy prednizolon przypisany dawce 40-60 mg / dzień. Wraz z rozwojem widocznej poprawy może stopniowo zmniejszyć dawkę i przenosi się pacjentowi przyjmowanie leku, co drugi dzień, a następnie jego anulowania. Jednak główne leki - cyklofosfamid - podjęte przez długi czas. Powolne i stopniowe zmniejszanie dawki, aż do całkowitego umorzenia zalecany tylko jeden rok po wystąpieniu całkowitej remisji.

Przy odpowiednim leczeniu u 95% pacjentów może osiągnąć remisję. Wielu pacjentów w remisji po leczeniu odstawienie leków i trwa do 15 lat. Dane te sugerują możliwość ziarniniaka i całkowite wyleczenie Wegenera leczyć pacjentów. Prawdopodobieństwo nawrotu po odstawieniu leków niskie. Jednakże są one ponownie przypisane leczenie.