Zespół policystycznych nerek u dzieci

Zespół policystycznych nerek jest stanem dziedziczne, które dotyka dzieci w wieku dziecięcym, w małej i dojrzewania. Jest to choroba, w której miąższu nerek w wielu formach obecności torbieli prohressisvno wzrost rozmiarów, co powoduje kompresję nefronów, a ich stopniowej atrofii. Często choroba nerek u dzieci w połączeniu z policystycznych trzustka, wątroba, śledziona, płuca, jajników.

Jakie są formy policystycznych choroby nerek u dzieci?

Są dzieci i postacie dorosłe polykystoznoho choroby nerek. Dzieci infantylne policystycznych nerek kształt jest więcej niż 30% przypadków choroby i charakteryzuje się intensywnym rozwojem zmian melkokistoznyh nerek podczas rozwoju płodowego. Zespół policystycznych typu dorosłych u dzieci, które charakteryzują się powolnym wzrostem wielkości i objawy niewydolności nerek nerek. Miejsca czynnik do polienifrita pojawienie jest obecność wielotorbielowatości nerek (w miąższu) i dużą liczbę niedojrzałych nefronów displazirovannyh, statków sklerozovanyh.

{LikeAndRead}

W policystycznych nerek u niemowląt makroskopychesky nerki dość imponujące rozmiary z wieloma torbiele. Około 90% miąższu kistoz obejmuje głównie zbieranie kanalików nerki (obu). Obserwowano u noworodków częste wymioty, szybki przyrost masy ciała, namacalne powiększone nerki. Zmniejszona zdolność koncentracji nerki, krew wzrost nalyudaetsya mocznika i resztek azotu. W niektórych przypadkach podwyższenie ciśnienia krwi. Poslepenno niewydolność wątroby u dzieci i narostaet Następnie, około 80% z nich umiera w ciągu pierwszego miesiąca życia, a inne - na rok.

Ta choroba nerek u niemowląt i starszych dzieci z zespołem policystycznych jak w naturze zmian morfologicznych w nerkach, ale wciąż od 40 do 75% miąższu nienaruszonym. Wyjaśnia to łagodniejsze objawy choroby i czas jej trwania (do kilku lat). A następnie, ze względu na wielkość stwardnienie nerek intertitsialnoho zmniejszona. Postępująca niewydolność nerek, zwiększając zarówno zaburzenia czynności wątroby.

W policystycznych torbieli nastolatki zajmują około 10% wszystkich miąższu nerek. Obraz kliniczny choroby na czele są nadciśnienie wrotne i zaburzenia czynności wątroby. Jest to spowodowane okołowrotne zwłóknienia. Zmiany Prohresirrovanie w miąższu nerki obserwowane następnie torbielowate poszerzenie nefronów (funkcjonowania). Dalszy rozwój kompresji, stwardnienie rozsiane i tkanki nerek. Przerostu kłębuszków może być, ale jak pojawi się proces hyalinosis. Po opracowaniu przewlekłej niewydolności wątroby.

Gdy dzieci zdiagnozowano zespół policystycznych?

Rozpoznanie torbielowatość nerek u dzieci na podstawie typowego obrazu klinicznego choroby. Diagnoza może być potwierdzone dopiero po serii testów instrumentalnych. Ten tomografia komputerowa, scyntygrafia, badanie ultrasonograficzne. Analitsy potrzebują również mocz i krew. Aby wyjaśnić policystycznych nerek często korzystają z biopsji wątroby.

Leczenie policystycznych nerek

Specyficzne leczenie policystycznych nerek nie mają dzieci. Wraz z rozwojem choroby u dzieci i młodzieży produkują środki terapeutyczne, które są przeznaczone do zatrzymania prohresstrovanie niewydolność nerek i wątroby. Nacisk w tym zakresie podano w leczeniu zakażeń dróg moczowych i nadciśnienia. W rozwiniętych specyfiki leczenia niewydolności nerek nie ma dzieci. niewydolność nerek leczonych za pomocą konwencjonalnych metod okazji. W ostatnich latach rozwój nadciśnienia wrotnego u dzieci za pomocą portokovalnoe splenorenalnyy lub operacji pomostowania. Dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek i terminala niewydolności nerek z ciężką transplontatsii zaleca kombinację nerek i transplontatsiyu wątroby.