Zespół antyfosfolipidowy u dzieci

Zespół antyfosfolipidowy - zespół objawów, które są oparte na obecności autoimmunizacyjnych i reakcji przeciwciał fosfolipidowe dość powszechne determynantam, znajdujący się w błonie nerwowej tkanki, płytki i komórki śródbłonka.

APS został opisany po raz pierwszy w 86 lat XX wieku brytyjski reumatologa. Ponieważ zaczął się intensywne badania klinicznego i patofizjologiczne funkcje tego zespołu. Kryteria diagnostyczne zostały sformułowane w 1998 roku podczas międzynarodowego sympozjum i dzieli się na laboratoryjne i kliniczne.

kryteria kliniczne

Zakrzepica naczyniowa.

Objawia się pojawienie się jednej lub więcej epizodów klinicznych zakrzepicy żylnej lub tętniczej, i zakrzepica drobnych naczyń krwionośnych w średnicy dowolnego narządu lub tkanki. Zakrzepica musi zostać potwierdzona przez Dopplera ultrasonograficznym lub danych o histologii, chyba że występuje zakrzepica żył powierzchownych. Badanie histologiczne powinien wykazywać znaczącą zmianę w niezapalanym charakterze naczyniowym.

{LikeAndRead}

kryteria laboratoryjne

Należy otrzymał wysokie lub średnie poziomy przeciwciał klasy IgM kardiolipiną i / lub poziomy IgG po dwóch lub większej liczby badań w odstępach nie krótszych niż sześć tygodni. Pomiary należy prowadzić i standardową metodę testu ELISA.

Dodatni wynik testu na obecność w osoczu przeciwzakrzepowego volchanochnoho Po dwóch kolejnych badań przeprowadzono z różnicą co najmniej 6 tygodni.

Zespół wiarygodna jest diagnozowana tylko wtedy otrzymali co najmniej jedną klinicznych i jednego kryterium laboratoryjnego. Kryteria te są przeznaczone dla dorosłych i nie biorą pod uwagę specyfikę wieku.

Wykrycie choroby u dzieci jest bardzo ważne dla prognostycznego punktu widzenia, ponieważ ma procesów tromboznyh wysokiego ryzyka oraz określa przebieg i końcowy rezultat choroby podstawowej. Po raz pierwszy związek między zakrzepicy naczyń i obecność krążącego antykoagulantu został zauważony w 1972 roku u dzieci cierpiących na toczeń rumieniowaty układowy.

zespół antyfosfolipidowy występuje u dzieci, jeżeli jest kryteriów klinicznych i co najmniej jedno laboratorium.

Należy zauważyć, że jeśli istnieje podejrzenie APS u dziecka, ważne jest, aby historii rodzinnej, że obecność niektórych chorób krewnych nawracających udarów mózgu i zawałów serca, zwłaszcza u osób w wieku poniżej 50 lat, chorób reumatycznych, rzucawki, stanu przedrzucawkowego lub poronienia, nawracające zakrzepowe zapalenie żył.

warianty kliniczne APS

Pierwotne (PAF) - rozwija się u ludzi, którzy nie mają żadnych chorób autoimmunologicznych.

Średnie (VAFS) - rozwija się u ludzi, którzy cierpią na choroby reumatoidalne lub autoimmunologicznego charakteru guzów, które są rozpoznawane nowotwory, choroby o charakterze zakaźnym (mykoplazmozy lub zakażenia opryszczką), stosowanie niektórych leków (substancje psychotropowe, środki antykoncepcyjne lub hormonalną, novokainamid).

Katastrofalny - typu multi-tag, gdy zakrzepica występuje głównie na poziomie naczyń mikrokrążenia z dużą ilością przeciwciał do fosfolipidów, wielu zmian ustrojowych narządów, rozsiane aktywację obecności zakrzepicy w naczyniach o małej średnicy. Dla tego typu zespołu występuje u dzieci kryterium jest obecność procesie krzepnięcia co najmniej trzy układy ciała po potwierdzeniu histologii mikrovaskulyarnoho okluzji i obecność przeciwciał fosfolipidów determynantam.

Noworodków. Jest to rzadki anomalia występuje u noworodków przez przezłożyskowy transmisji z matek z wysokim poziomem przeciwciał antyfosfolipidowych.

Istnieją odmiany serologiczne - jest seropozytywnych i seronehatvnyy.

Dzieci zespół antyfosfolipidowy jest najczęściej dwa pierwsze typy.