Nefroblastoma typowa struktura

Nefroblastoma jest złośliwy nowotwór miąższu nerki, który występuje w dzieciństwie. Częstość występowania 0,7 na 100 000 osób, w większości dzieci w wieku poniżej 14 lat. Korzystny wiek nefroblastomy typowej struktury - 1-3 lat. Jest to 30% wszystkich nowotworów u dzieci. Istnieją przypadki, w medycynie i chorób wrodzonych.

Czynniki ryzyka

Różne wady wrodzone - aniridiya (ryzyko zwiększone o 600 razy) hemihipertrofiya (rys powiększony 100 razy), spodziectwo, wnętrostwo, obecność dwóch miedniczki nerkowej w jednej lub obu nerek. Stwierdzono również, że starsze matki dziecka, tym większe szanse na jej urodzenia dziecka z nefroblastomi. Aż 62% kobiet chorych dzieci w czasie ciąży było więcej niż 30 lat. W związku z tym, wiekiem matki może być postrzegane jako "czynnik ryzyka".

{LikeAndRead}

obraz kliniczny

Większość palpovana nowotworu u dziecka przypadkowo zamienia rodziców i lekarzy w trakcie rutynowej kontroli. Wczesne choroba nowotworowa ma wyraźne kontury i granice, to bezbolesne badania palpacyjnego. W późniejszych etapach jest gwałtowny wzrost guza asymetrii brzucha dziecka poprzez nehomohennoy bardzo bolesny guz, który kompresuje sąsiednie narządy.

Czasami są niespecyficzne objawy: ból w jamie brzusznej ze względu na rozciąganie kapsułki chorych nerek, zespół zakażenia dróg moczowych w kanalikach nerkowych w późniejszych etapach, jak również nekrozę i krwawienie z guza. Zespół Upojenie - zmniejszenie całkowitej masy ciała, ciała niewysoka gorączka. Jeśli nefroblastomy wielkość znacząca, istnieją oznaki niewydolności oddechowej i niedrożności jelit.

diagnostyka

Dziecko wykonuje badanie krwi w celu określenia różnic w wydajności (podwyższone OB, niewypowiedzianych niedokrwistość, łagodna leukocytoza). Badania czynnościowe wysiłki nerek, moczu bada dziecko w kategoriach białkomocz, krwiomocz, leukocyturię. Sprawdzanie zawartości LDH we krwi i moczu katecholamin (markery nowotworowe). Wydaje się myelogram (w celu wykrycia przerzuty do szpiku kostnego).

Według przeprowadzili badania specjalne. Należą wydalniczy urografii, która pokazuje układ pyelocaliceal rozszerzalności, uporczywe naruszanie akumulacji i wycofanie specjalnego materiału kontrastowego. Badanie RTG klatki piersiowej pomaga odróżnić przerzutów do płuc, które są typowe nefroblastomy. Również stoi rentgenowskie pokazuje przemieszczenie przepony i śródpiersia cień (czy kompresji guza). Ultradźwięki diagnozuje dokładną lokalizację edukacji.

leczenie

Jeśli podejrzewasz nefroblastomu typową strukturę dzieci w wieku poniżej 1 roku działa natychmiast, pozostałe operacje są wystawione po 8 tygodniach chemioterapii. Podczas kontroli prowadzonych operacji, naprzeciwko dotkniętego kapsuły nerek badanej. Usunięcie nowotworu jest utrzymanie kapsułki nerek. W dwustronnej zmiany przeprowadza się w celu usunięcia guza z resekcji nerki i zakończyć drugi lub nowotwór jest usuwane przez nerki częściowej resekcji dwustronnych. Jeśli proces nie działa, wycięta część guza, do badania histologicznego.

chemoterapia

W prowadzeniu leczenia nefroblastomi używany winkrystynę, adriamycynę, aktynomycynę-D, cyklofosfamid, ifosfamid i innych produktów. W praktyce klinicznej, stosowanie kombinacji leków, takie jak cyklofosfamid, daktinomitsin, adriamycyna i winkrystyna. Chemioterapia nie powołano później niż 5 dni po zabiegu.

odległość Radioterapia

Ekspozycja komórek pierwotnych pokazany 3-4 stadium nowotworu. Również zastosowanie promieniowania paliatywnym ogniska przerzutowe w wątrobie i płucach. Promieniowanie jonizujące, które są wykorzystywane w różnych etapach terapii skojarzonej istotnie poprawia wyniki operacji - 6-8%. Ten napromienianie przedoperacyjne jest prowadzona głównie u dzieci z dużymi guzami początkowo z myślą o zmniejszeniu dawki i małe.

prognoza

Przeżycie zależy od stadium guza i jego postaci histologicznych. Z terminowego i odpowiedniego leczenia przeżywalność wynosi: Etap 1 - 90% Etap 2 - 70-80%, etap 3 - 50%, 4 etap - mniej niż 20%. Ryzyko wzrostu długotrwałego nefroblastomy - 5-10% przypadków.