Choroba von Willebranda

Po raz pierwszy choroba ta stała się znana w 1926 roku, kiedy naukowcy zaczęli badać von Willebranda rodzinę, która została nieznana choroba dziedziczona autosomnodominantnomu skaza krwotoczna. Choroby na jego objawy podobne do hemofilię i trombotsitovazopatiey. Z dalszych badań, badacze zauważyć, że choroba jest przenoszona genetycznie.


Choroba Willebrant zajmuje trzecie miejsce wśród wszystkich dziedziczna skaza krwotoczna, hemofilia A i po thrombocytopathy. W sercu mechanizmów patogennych tej choroby nie jest normalny współczynnik składnik syntezy krupnomolekulyarnyy ośmiu, co nazywane jest również czynnikiem von Willebranda.

{LikeAndRead}


Obecnie rozróżnić kilka rodzajów chorób typu klasycznego (pierwszy) mniej lub bardziej wyraźny niedowład syntezę, w której plazma zmniejszenie jego elementów oraz zmniejsza zawartość śródbłonka naczyniowego. Dodatkowo do pierwszego typu, przeznaczyć więcej, a drugi typ, w którym znajduje się czynnik anomalie składnik jakość ośmiu właściwości i anomalii multimernoy konstrukcji.

W panujących choroby pojawiają hemostazy wady plazmy. Jeśli wziąć pod uwagę choroby bardziej dokładnie, może być przypisana do choroby podstawowej, jak choroba von Willebranda zmniejszone syntezy czynnika von Willebranda w naczyniach krwionośnych. Obecnie lekarze mają do czynienia z tą chorobą jest bardzo rzadkie.

objawy

Objawy mogą przejawiać się w łagodnych i ciężkich postaci. Jeżeli pacjent jest łagodne krwotoki czasem występują w skórze i krwawienia z nosa. W ciężkim krwawieniem kontynuował mogą tworzyć krwiak, a nawet ewentualnego krwawienia narządów wewnętrznych i tkanek miękkich. W rzadkich przypadkach, krwawienie w stawach występuje.

Zespół krwotoczny Pierwszy typ jest znacznie większy od drugiego typu A i B. Należy zauważyć, oraz fakt, że krwawienie z różnych lokalizacji (donosowe, macicy, przewodu pokarmowego, itp) i z reguły nie spełniają łamania naczyniowego płytek hemostazy koahulyatsioinoho.

Większość krwawień mają jedną lokalizację. Jeśli wielu lokalizacjach, należy znaleźć przyczynę. Czasami przyczyną jest lub dysplazja zrębu naczyniowego. Aby wykryć te choroby, należy dokładniej zbadać błon śluzowych gardła, gardła, nosa, jamy ustnej, jelit, żołądka (laryngoskopii rhinoscopy, kolonoskopia, fibroduodenohastroskopiya). Bardzo często błon śluzowych lekarze wykrywają powstawanie naczyń w krętą statków bądź powierzchownej naczynia krwionośne w kilka milimetrów średnicy. Umożliwiają one powstawanie silnego krwawienia, który jest trudny do zatrzymania.

Te formacje naczyniowych jest często główną przyczyną nawracających krwawień z przewodu pokarmowego. Stanowią one wielkie niebezpieczeństwo choroby Willebranda, ponieważ naruszył podstawowe mechanizmy zatrzymania krwawienia. Niestety, choroba von Willebranda często Angiodysplazja i inne tkanki łącznej wady.

W ta choroba często rozwija się u pacjentów hiperelastoloz skóry, więzadeł, słabych mitralnej reumatycznej choroby serca. Intensywność krwawienia zależy od poziomu czynnika osoczu osiem. Należy to wziąć pod uwagę przy urazy i zabiegi chirurgiczne.

Kiedy diagnoza lekarzy na podstawie całokształtu objawy: krwawienie znaczne wydłużenie czasu krwawienia, autosomalnie - dominujące dziedziczenie choroby. Te kluczowe elementy są dodawane i drobnych, które pomagają prawidłową diagnozę, aktywność czynnika wzrostu w osoczu po ośmiu antihemophilic transfuzji osocza nie jest stopniowo, ale szybko.

Gdy lekarze diagnoza nie musi brać pod uwagę zmiany kapilaroskopowego (zakruchennost kapilar i nierówne pętle), ponieważ te objawy są obecne w prawie połowa populacji. Ale całkowicie ignorują te patologie mogą.

Autosomalny recesywny postać choroby - to niezależna chorobą, która występuje z małym lub bez objawów. W tej formie nie ma uszkodzenie stawów lub innych części układu mięśniowo-szkieletowego.

Jak jest choroba von Willebranda

Aby znormalizować wszystkich zainteresowanych funkcji krzepnięcia, lekarze stosują terapię transfuzji, w którym pacjentowi podaje się leki zawierające osiem złożonego czynnika i czynnika von Willebranda. Aby to zrobić, często używają kriopretsipiat lub antihemophilic plazmę.

Gdy pacjent jest wtryskiwany do krwi czynnika von Willebranda, jak to zwiększa organizmu własnej produkcji czynnika osiem. Ta terapia zastępcza z tą chorobą powinny być znacznie mniej rzadkie transfuzje i mniejsze dawki hemopreparatami. Pod koniec pierwszego dnia po transfuzji plazmy lub antihemophilic kriopretsipiata pacjenta zwiększa poziom czynnika ośmiu do prawie 100%. Wówczas jego stężenie na 50% utrzymuje się niezależnie trzy dni. Jednakże, stężenie czynnika von Willebranda są ograniczone przed ze względu na hemostazę płytek-naczyniowego ponownie łamany. To dlatego, że leczenie choroby transfuzji niezawodnie wspiera poziom czynnika osiem i zapobiega powstawaniu wylewu (krwawienie łagodzi mikrotsirkulyatsionnye: nosa i macicy).

Na podstawie powyższego, pacjent kilka dni przed zabiegiem lub porodu musi wprowadzić hemopreparaty (kriopretsipiata lub antihemophilic plazma) w pojedynczej dawce, nie mniej niż 15 jm / kg.

Jeśli pacjent otworzyła ciężkie lub długotrwałe krwawienie, niezależnie od ich lokalizacji, należy natychmiast przeprowadzić terapię zastępczą. Należy jednak wziąć pod uwagę fakt, że krwawienie z macicy takiego leczenia nie zawsze pomaga.

W von Willebranda transfuzje płytek nieskuteczne z powodu choroby dysfunkcji płytek w tej chorobie jest drugorzędna. Z tego powodu skuteczności w leczeniu chorób środków farmakologicznych użyto thrombocytopathy - serotoniny, soli magnezu, ATP i innych.

Ostatnio lekarze stosowane do leczenia choroby von Willebranda argininy - zacisk syntetyczny analog wazopresyny. Do leczenia łagodnej do umiarkowanej postaci choroby z powodzeniem stosuje się kwas aminokapronowy w dawce 0,2 g (kg / dzień). Lek ten jest stosowany w leczeniu wszystkich rodzajów mikrotsirkulyatsionnoho krwawienia, w tym w leczeniu krwawienia z macicy (od pierwszego dnia cyklu miesiączkowego i ostatnia).

Kobiety nie mogą korzystać kwas aminokapronowy jeśli wziąć leki antykoncepcyjne lub kriopretsipiat, ponieważ takiego leczenia może lub zakrzepica dissuminirovannoe wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Krwawienie z nosa wyeliminować w ten sam sposób jak w hemofilii.

W tej choroby, pacjent powinien skontaktować się z lekarzem lub hematologa. Oni pomogą zidentyfikować choroby i leczenia.