U dzieci z ciężką wrodzoną neutropenią

Dziedziczna neutropenia to grupa rzadkich chorób dziedzicznych raczej prawie całkowitym braku neutrofili we krwi. Choroby te są stałe (trwałe neutropenia), albo w regularnych odstępach czasu (neutropenia typu okresowego). Mówiąc dziedzicznych lub wrodzonej neutropenii, należy zauważyć, że jest bardzo zróżnicowana (niejednorodną), na obrazie klinicznym i mechaniki wzrostu grupy chorób. Ze względu na rzadkie występowanie choroby, mechanika diagnostyka, cechy kliniczne i leczenia ciężką wrodzoną neutropenią studiował niewystarczająco. Przez obecną chwilę nie jest jasne, jest związek pomiędzy pewnym odziedziczonej neytropeniy które opisane są pod różnymi nazwami.

{LikeAndRead}

Neutropenia, które są dziedziczone

Rozważmy teraz jak dzieci czują się z ciężką wrodzoną neutropenią, szczególnie z chorobą Kostmanna. Jest to forma rozwoju neutropenia do chwili obecnej nie jest jasne do końca. Wydaje się, że główny mechanizm neutropenii można rozważyć zmniejszenie granulocytów obojętnochłonnych w szpiku kostnym z powodu nieprawidłowości w dojrzewaniu komórek będących prekursorami.

Dziedziczna postać neutropenię u gatunków autosomalne dominujące charakteryzuje spadek wytwarzania granulocytów obojętnochłonnych w szpiku kostnym, a także podział neutrofilów w obszarze wewnętrznym łożyska naczyniowego.

Przyczyną łagodnego rodziny neutropenia narusza dojrzewania prekursorów granulocytów. Wzrost komórek progenitorowych i granulocyty pogorszenie dojrzewania pozwala zgromadzić pacjentów z rodzinną łagodnej neutropenii i obserwowanego u pacjentów z zespołem Kostmanna.

Mówiąc o ciężką wrodzoną neutropenią u dzieci, może być scharakteryzowana przez uporczywe granulocytopenia, gdy normalne komórki w myelohramme relacji i można je znaleźć wśród Żydów w Jemenie. Rozwój granulocytopenii często wiąże się z pogorszeniem otrzymania neutrofili w regionie krwi. Z tego powodu, że choroba jest łagodne i nie towarzyszą spada odporność na zakażenia pacjentów nie wymagają specjalnej obróbki.

Pogorszenie uwalniania granulocytów z terenu szpiku kostnego do krwi, w przypadku syndromu "leniwe" leukocytów jest mechanizm wzrostu wiodącym dzieci z neutropenią. Zespół odnosi się do grupy o łagodnym wrodzonej neytropeniy objawia się zmniejszeniem liczby dojrzałych neutrofili we krwi, w połączeniu ze wzrostem ich liczby do pola szpiku kostnego.

Uważa się, że jeśli "leniwe leukocytów" uszkodzona błona komórkowa zespołu, co jest normalnym stanem wymagana dla każdego rodzaju ruchu. Naruszenie błony komórkowej granulocytów obojętnochłonnych w szpiku kostnego u pacjentów z zespołem leukocytów "leniwe" nie można wykazać ich powolne wprowadzenie do ogniska zapalnego (Test "pole skórę"). Cykliczna (okresowa) ahranulotsytozabo cykliczna neutropenia jest rzadki i nietypowy neutropenia. Jasne cechą choroby jest usunięcie cyklicznego występowania. Nawroty choroby nie wspominając często po 3 tygodniach. Są one wyrażone w postaci zwykle ahranoulotsitoza hematologicznych objawów klinicznych. Powody, które przyczyniają się do rozwoju choroby niejasne. Najczęściej powtarzające się agranulocytoza zaczyna się od najmłodszych lat dziecka. Jednak niektórzy pacjenci najpierw przejawia się nawet w starości. Cykliczna forma agranulocytoza równie często u kobiet jak i mężczyzn. Niech się nie udowodniono choroby dziedziczne, niektóre obserwacje dowodzą taką możliwość. Aż do momentu, gdy problem nie jest wyjaśnione, czy to cykliczna neutropenia u osób starszych i dzieci, a nawet wzrost choroby mechanika, ale propozycja jest dość mało prawdopodobne. Skład krwi i myelogram nie tak jak zwykle. Zmiany hematopoezy nadal są zdarzeniami granulocytopenia. Składają się one z powolnym spadkiem liczby dojrzałych neutrofili szpiku kostnego.

Niezliczone badania zostały przeprowadzone w ostatnim czasie, mówiąc, że cyklicznych wahań liczby białych krwinek we krwi ludzkiej nie jest unikalny dla pacjentów cykliczna agranulocytoza. Umiarkowane wahania występują u osób zdrowych. Cykliczne wahania odrębne leukocytów powszechnie spotykane po chemioterapii u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową.

Mechanika choroby u dziecka z wrodzoną neutropenią.

Mechanika cykliczna neutropenia wzrost do chwili obecnej nie jest w pełni poznany. Pod względem mechaniki, cykliczny wzrost neutropenii u ludzi rozważyć trzy możliwe mechanizmy: Pogorszenie humoralnej regulacji hematopoezy, krwiotwórczego naruszenie (lub krwiotwórczego) komórek, z utratą wartości na krótkich trasach krwiotwórcze regulacyjnych.

W obecności powikłań infekcyjnych przepisują antybiotyki i ciągłe leczenie wyrostka Pióro. Powołanie glikokortykosteroidów w przypadku Kostmanna dziedziczna neutropenia, neutropenia dziedziczne formy autosomalne dominujące gatunki Chediaka-Hyhashy zespołem, cykliczna neutropenia. Odpowiednie wydaje nakazują, aby poprawić dojrzewania neutrofilów (lit, androgeny).

Jeśli neutropenii, co jest spowodowane brakiem osocza czynników humoralnych, patogenetyczne leczenie jest wprowadzenie normalnego osocza. Jeśli zespół Shvahmana podczas gwałtownego hranulotsitoterapii korzystniej transfuzji zawiesiny leukocytów.

Ostatnio używane leczenia operacyjnego wrodzonej neutropenii u dzieci po przeszczepie szpiku kostnego oraz splenektomii. Usuwanie infekcji pomaga uratować życie chorego dziecka.