Hemofilia Choroba królewski

Hemofilia (ludzie "choroba królewska") - choroba związana z dłuższym krwawienia i krwawienia, należącego do grupy skazą krwotoczną. Krwawienie, które powstają spontanicznie i zupełnie bez przyczyny, trudno jest zatrzymać w konwencjonalny sposób. W Talmudzie opisany pierwsze informacje o śmierci młodych chłopców podczas rytuału obrzezania w II wieku pne

przyczyny

Głównymi powodami, które prowokują rozwój tej choroby są, jak naukowcy uważają, do dziedziczenia. Nieodpowiednie genetycznie krzepnięcia może być przekazywana genetycznie z pokolenia na pokolenie, z uszkodzonym nośnikiem genu - jedynego kobiecego ciała, i chorzy są zwykle ludzie. Mówiąc słusznie opisane przypadki potwierdzone naukowo, gdy cierpi na hemofilię żeńska połowa, ale to zdarza się bardzo rzadko zdarza się w przypadku, gdy ojciec i matka - nosicielami genu.

{LikeAndRead}

Do tej pory, naukowcy nie vyshukaly rozwiązanie powoduje, że hemofilia dzisiaj niestety nie jest możliwe z powodu zatoru genu w kodzie człowieka. Pacjent nie ma wyboru, ale aby nauczyć się żyć z tą chorobą i wykorzystywane do ostrożności i ostrożne podejście do swojego ciała.

objawy

Krwawienia w hemofilii krwawienie inne niż u zdrowych ludzi. powinna ona być nieco uszkodzenie tkanki, nawet jeśli jest to zwykła wtryskowego, jak zacznie krwawienia przez długi czas, tworząc krwiak pod skórą.

Często, kiedy choroba ta są nasilone krwawienie z nosa, co zwykle oznacza zatrzymanie czasami niemożliwe. Może pojawić się w krwi i moczu. U noworodków podczas porodu dużego krwiaka utworzonego w głównym obszarze, zwany kefalokematozami, a potem zacznij krwawienia z pępowiny, a następnie, gdy pierwsze zęby. Objawy te nie powinny być pozostawione bez uwagi rodziców na stan dziecka, w czasie których trzeba podjąć działania.

leczenie

Leczenie patogenezie choroby - hemopreparatami transfuzja nie zawierają czynników krzepnięcia (czynnika Antihemophilic plazmy skupia numer 8, krioprecypitatu). Najbardziej skuteczne w tym przypadku - krioprecypitatu. W sytuacji urhennoy skutecznie przekierować transfuzji krwi.

Leczenie stosuje się u pacjentów z objawami hemarthrosis. Kolejny zalecany unieruchomienie stawów, które jest pokonanie mianowany NLPZ, kortykosteroidów do stosowania miejscowego.

Rany powinny być czyszczone w celu usunięcia skrzepów i roztwór płuczący penicyliny rozwodnionego roztworem izotonicznym

Na Cl. Następnie nałożyć gazę nasycone adrenaliny, nadtlenek wodoru i bogatych funduszy tromboplastyny. Ściągający w tej chorobie - surowicy krwi człowieka lub zwierzęcia. Rana powinna być na dobrej krovotocheniya zatamponirovat.

Hemofilia A polega na transfuzję świeżej krwi, ponieważ po zapisaniu puszkach ynaktyvyrovatsya krew zaczyna antihemophilic globulin A. hemofilii B - z przetoczono jej normalne dawca krwi, ponieważ zawiera wystarczającą tromboplastyny ​​osocza. Aby zatrzymać krwawienie wystarczającej ilości krwi wlać niewielką dawkę 50 ml. W znacznej utraty krwi sprawia, że ​​napar z dużych dawek krwi - dzieci w ilości 5 ml na kg masy ciała dla dorosłych trzeba jedną dawkę do 200 ml.

Obecnie, w obecności hemofilii A w swoim osoczu Antihemophilic wtryskiwanego do 100 ml Antihemophilic osoczu epsilon aminokaprona osoczu sucha antihemophilic kwasu, rozcieńczono bitsistillirovannoy wody - 100: 50 ml. Ponadto przepisać antyhemofylnoho Zastosowanie globuliny 5 ml po-in. W przypadku hemofilii B lub C, działające ludzkiej surowicy - 20 ml z kwasem epsilon-aminokapronowego - 5% roztworu - 100 ml dla starszych dzieci, stosuje się 4 razy w ciągu dnia.

Biorąc pod uwagę prawdopodobieństwo, że zastrzyki w-m lub n-k powstać krwiak, niezbędne leki wprowadzone just-in lub wewnątrz. Diecie pacjentów powinny być wzbogacone witaminami - A, B, C i D, a także sole wapnia i fosforu. Zaleca się jeść orzeszki. Gdy hemarthrosis pilna potrzeba absolutnej cichy i zimny. W zmienionych chorobowo stawów wykonanych z gipsu unieruchomienia lonhetoy 4-5 dni. A następnie traktuje przy użyciu UHF.