Agranulocytoza i opis chorób

Agranulocytoza - zaburzenia krwi, co znacznie zmniejsza liczbę granulocytów zwykle neutrofile. Również w tym neutrofile choroby może być całkowicie nieobecna. Lekarze stwierdzili agranulocytoza, w przypadku gdy poziom granulocytów w krwi jest niższe niż 0,75 * 10h9 / l, a całkowitą liczbę leukocytów, mniej niż 1 * 10h9 / l.


Często kupowane hranulotsitoz u kobiet w ciągu czterdziestu lat. Średnio choroba występuje u jednej osoby na 1200 mieszkańców. Wrodzona ahranulitsitozy niezwykle rzadkie.

Opis choroby i

{LikeAndRead}

Najczęściej prowadzi do agranulocytoza przyjmowania niektórych leków. Na przykład, streptomycyna, penicylina, gentamycyna, aspiryna, chloramfenikol, leki przeciwdrgawkowe, amidopirina, antitireoidov, butadyona, pipolfen, Pasco, chemioterapia, środki chemiczne (alkohol, benzyna, benzen, etc.), lewamisolu, środki promieniowania. Również rozwój choroby może powodować choroby: malaria, mononukleoza zakaźna, dur brzuszny i wirusy zapalenia wątroby i innych.

W mielotoksycznej agranulocytoza zaprzestania produkcji neutrofilów powodu antimetobolicheskoho, tsytolytycheskoho i efekty alergiczne, typowe dla etiologicznego czynnika. Agranulocytoza immunologiczna może wynikać z choroby autoimmunologiczne: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy oraz przewlekłej białaczki szpikowej. Ponadto, choroba ta może wynikać z tworzenia się przeciwciał egzogennych antygenów - haptenu.

Klasyfikacja chorób

Lekarze zidentyfikowali dwie formy agranulocytoza: wrodzona i nabyta. Zakupiono może być wynikiem choroby, i mogą być niezależnie choroby lub może być zespołem, który występuje, gdy przepływ różnych procesów patologicznych.

Choroba Lekarze została sklasyfikowana jako ostrą i przewlekłą neutropenią lub odpornościowe i mielotoksycznej. Również lekarze wyizolowanych kategorii ahrunulotsitoza wynikającym z nieustalonych przyczyn.

Przykładowa treść diagnozy

:
  • Agranulocytoza, która weszła w kontekście wykorzystania chloramfenikol i bierze głęboki i komplikuje odoskrzelowe hranulotsitopiey;
  • Postać idiopatyczna ahrunulotsitoza z wysoką gorączką i bólem gardła;
  • Agranulocytoza pochodzenia immunologicznego z objawami gorączki i lekkim wzrostem śledziony.

Objawy choroby

Główne cechy: kształt ostrego agranulocytoza silnie wyrażone zatrucie, która pojawia się na tle aftowe zapalenie jamy ustnej i anginy, wrzodziejące zmiany Palatynie łuki, podniebienia i języka, i przewodu pokarmowego czasem, wątroby, płuc, a nawet genitalia. W trakcie badania, lekarze mogą wykryć powiększone węzły chłonne (podżuchwowej, szyjki macicy i tak dalej). Głębokie zmiany wrzodziejące mogą towarzyszyć obfite krwawienia, które występują z powodu uszkodzonych naczyń krwionośnych. Gdy enteropatii wrzody mogą rozwijać otrzewnej i perforacji jelita.

Gdy zapalenie płuc różnią się niewiele danych - radiologicznej i fizycznej. Bardzo często występują zakłócenia z następujących organów: nerki i wątroba. Wszelkie uszkodzenia hranulotsitopoeza pacjent ma ciężką neutropenię i zmniejszenie bezwzględnej liczby leukocytów we krwi. W hemogram lekarz może określić poszczególne plazmę, jak i komórek blastycznych i liczbę eozynofili jest zwiększona. W myelohramme często zdominowane miyelotsyty i promielocytów. Liczbę dojrzałych neutrofili zmniejsza się aż do całkowitego braku. Pacjent, lekarze wykryto zwiększone liczby komórek plazmatycznych, jak iw stosunku limfocytoza. Często nie jest trombotsitopoeza i eritrotsitopoeza zmiana.

Przewlekła choroba jest odrębny formularz chorobową lub zespół. Wśród nich są lekarze odróżnić postać idiopatyczną, w którym nie ma wskazania, których wpływ czynnik, który wymaga leczenia i tylko wtedy, gdy infekcja została odnaleziona. Układ odpornościowy w patogenezie nie różni się od mechanizmu działania ostrych zmian immunologicznych.

Wrodzone formy agranulocytoza w jego obrazie klinicznym i hematologicznej i patogenezy jest niejednorodna forma choroby. Oto niektóre z nich:

  • Dziecięca agranulocytoza genetyczna jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny podstawie. Charakterystyczną cechą tej choroby jest ciężkie zakażenie, która prowadzi do śmierci pacjenta w ciągu 5-10 miesięcy. W myelohramme promielocytów pacjentów dominują, natomiast bardziej dojrzałe granulocyty są prawie nieobecne. Rozwija się choroba powodu defektu krwiotwórczych komórek macierzystych.
  • Dziedziczna neutropenia - choroba autosomalny dominujący typ, charakteryzuje się łagodnym przebiegu. Podatność na infekcje wykryto u pacjenta w pierwszych miesiącach jego życia i ustępują z wiekiem. W różnych przypadkach, choroba rozwija się w różny sposób. Mogą być nieregularności w dojrzewaniu granulocytów obojętnochłonnych w szpiku kostnym, immunologicznych i zaburzeń regulacji hamowania otrzymanie granulocytów obojętnochłonnych w krwi obwodowej z innymi.
  • Cykliczna neutropenia jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Zazwyczaj choroba zaczyna się manifestować we wczesnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. W ciągu trzech do pięciu dni pacjent ma wyraźny neutropenia, zakażenia, gorączka. Trzy tygodnie później, pacjent zdrowieje. Prognoza odzysku jest stosunkowo korzystna, czy wczesne leczenie. Gdy choroba jest hamowanie proliferacji komórki macierzyste szpiku dojrzałe neutrofile. Możliwa wada występuje na poziomie od hematopoetycznych komórek macierzystych.

Lekarze postawić ostatecznej diagnozy na podstawie hemogram, biopsji szpiku kostnego i mielogramie. przeprowadzono także badanie narządów wewnętrznych za obecność wrzodów - zmian ze stwardnieniem lokalizacji. Lekarze spojrzeć na stan wątroby i nerek.

Leczenie chorób

Po pierwsze, lekarze usunąć czynnik, który był przyczyną agranulocytoza. W autoimmunologicznych form choroby, lekarze przepisać pacjentowi przebieg kortykosteroidów w dawkach 100-200 mg / dobę.

Pacjenci, lekarze umieszczone w warunkach aseptycznych i neadsorbiruemyy przepisują antybiotyki. Ponadto, pacjent jest przewidziany kompleksowej terapii antybiotykowej, a zawsze pod uwagę wrażliwość wybranych mikroorganizmów.

Gdy postać odpornościowy choroby pacjent mianowany hormony kory nadnercza, splenektomii, leki immunosupresyjne i plazmaferezy (obecność krążących kompleksów immunologicznych oraz przeciwciał). W przewlekłych postaciach choroby, wraz z głównymi leczenia lekarzy prowadzących plazmaferezy.

Jak widać, jest to bardzo niebezpieczne choroby krwi. To jest trudne do wykrycia, ale jeśli to jest zdiagnozowana, należy zawsze brać leki ponieważ choroba często prowadzi do fatalnych konsekwencji.