Wyniki leczenia chirurgicznego nieprawidłowości Epstein

Przez większość rzadką wrodzoną wadą serca u dzieci bez vnutryserdechnoho przecieku i sinicą Anomalia dotyczy Epstein. Mała szansa, że ​​dziecko ma chorobę live do dorosłości. Trudność diagnozowania Epstein anomalii jest różne rodzaje defektu (na 5), ​​które ograniczają liczbę obserwacji.

Epstein anomalią.

Choroba występuje rzadko. Statystycznie, wśród wszystkich dzieci z wrodzonymi wadami serca spotyka się w 0,3 - 0,7% lub 20 000 noworodków tylko 1 przypadek. Cokolwiek to było, choroba ta jest uważana często wrodzoną chorobę serca, która wpływa na zastawki trójdzielnej do około 40% przypadków. Zdarzają się przypadki, że matki niosą leki z litem, który przyczynia się do występku o wysokiej częstotliwości. W stosunkowo niskiej częstości imadle i choroby spowodowane przez tyle genetycznie.

{LikeAndRead}

Bardzo złym rokowaniem w przypadku dzieci w wieku do 3 dni, w którym to naturalnego rozwoju choroby. Nieco inna sytuacja u dzieci, które doświadczyły pierwsze 3-6 miesięcy choroby. Tylko 70% dzieci są w stanie przetrwać pierwszych 2 lat życia i 50% zazwyczaj żyją do 13 lat.

Przyczyną choroby jest zastawka trójdzielna jednostka odchylenia do prawej komory, która nastąpiła na skutek nieprawidłowego mocowania skrzydeł komory. W związku z tym, nie jest anomalią prawej dziury atryoventrykulyarnoe. Dzieli prawej komory do dalszej i bliższej części (cienkościennej części). Dalsza część żołądka jest przekształcany do małej komory.

Apykalnaya małej komory i prawego atryoventrykulyarnoe nieprawidłowego otworu małej lub normalnej wielkości. Czasami liści można łączyć, tak że są one trudne do odróżnienia, ale w wielu przypadkach są one spłaszczone i zdeformowany przez ściany prawej komory. Epstein anomalii Wyniki pokazują rozwój ciężkiej niedomykalności trójdzielnej, aw niektórych przypadkach zwężenie prawego otworu przedsionkowo-komorowego.

Epstein anomalia może być często w połączeniu z wrodzonymi serca proroków i innych anomalii: niedorozwój aorty, transpozycja dużych naczyń korryhyrovannoy, otwarte okno owalne lub przegrody komorowej wadę, przetrwałego przewodu tętniczego, aorty koarktatsyey. W anomalii Epstein może mieć pewne choroby, zapalenie osierdzia częściej.

W starszym wieku, objawy często obejmują: niewydolność prawej komory serca, duszność, sinica, zmęczenie. Często w połączeniu z zespołem WPW Epsteina anomalii. Początkowy objawem choroby - częstoskurcz nadkomorowy, który zebrał się w 25% przypadków. Auskultatyvnoy charakterystyczny obraz jest pat Zawór prolabiruyuschaya która produkuje kilka kliknięć.

Znaki z elektrokardiografii:

  • Zespół WPW (fale delta)
  • zwiększyć w prawym przedsionku (rozszerzonego zakresu wysokich płaszczyznach PQ i P, która przekracza amplitudę zespołu QRS w prawo prowadzi w klatce piersiowej)
  • Oś elektryczne przesunięcie w prawo.

Rentgenowskim lekarze wykrywają niewielką prawej komory i prawego przedsionka wzrost.

Paradoksalnie, ale wielu dorosłych chorych pacjentów jest bardzo trudno rozpoznać wadę, mimo obecnej korekty chirurgicznej (wszczepienie endoprotezy, eksploatacja Klapanozberihayuchi) i diagnoza dość stanie przedłużyć życie chorego.

Takie błędne diagnozy mogą być dwie przyczyny: różnorodność opcji i brak informacji klinicznych lekarzy z ogólną praktyką w tym imadle. Nie był to przypadek, gdy pacjent został zdiagnozowany Epstein anomalii wady zastawki mitralnej. Po pacjent został przewieziony do stanu końcowego niewyrównanej niewydolności serca ze względu na ogromny zakres obrotu z żółtaczką i powiększenie wątroby i śledziony. Lekarze mają nowy pacjent zdiagnozowana - marskość wątroby. Znalazł przy Echo KG odbyła.

Ze względu na wykrycie innych przyczyn należy przeprowadzić diagnostykę różnicową zastawki mitralnej. Przyczyny mogą być następujące: prawo śluzaka, uszkodzenie zastawki trójdzielnej reumatycznej, wypadanie zastawki trójdzielnej zawór w wyniku dziedzicznej choroby tkanki łącznej, zawału prawej komory mięśnia brodawkowatego pęknięcia, infekcyjnego zapalenia wsierdzia, tworząc niedomykalność zastawki trójdzielnej, zespół rakowiaka.

To KG Echo może ujawnić przyczyny wrodzonych wad serca, Fusion przegrody ścianie drzwi przesuwają zastawki trójdzielnej do dylatacji jednostkowej jamy komory prawej komory i prawego przedsionka, dużego zakresu okiennice ruchu, właściwego umocowania do włóknistego pierścienia przednich drzwi, trikuspidalnuyu mitralnej.

Dzięki kolorowym badania dopplerowskiego może wykryć pulsacji żyły nerkowej skurczowe odwrócić obecny w dolnej i górnej żyły czczej i określić głębokość penetracji do prawego przedsionka strumienia fali zwrotnej. Oblicz ciśnienie w tętnicy płucnej skurczowej fali zwrotnej strumień może być z maksymalną prędkością.

Inna metoda leczenia chirurgicznego byłoby zasad terapii. Zazwyczaj leczenie rozszerzające naczynia żylne i diuretyki są narażone na trikuspidalnuyu porażki. Tutaj azotany wysłany w środku, jak plastry i glikozydów nasercowych z migotaniem przedsionków oraz ACE. Antyarytmiczne leczenia się na wyświetlaczu tachykardii ortodromnoy. Dożylne środki inotropowe (dobutaminowej więcej), jeśli istnieje poważne zaburzenia i ogniotrwałych niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Głównym celem jest wykrycie lekarzy jak najwcześniej u pacjenta Epstein anomalii i przekazać go na lekarzy, że mieli terminowe operacji.

Wyniki leczenia chirurgicznego Epstein anomalii może być tak dobry zdalnie i bezpośrednio. W związku z tym, należy oczekiwać, że 90% operowanych pacjentów.